Hémophilie : protéger l’avenir de ses articulations

Communiqué

Loin des clichés associés à cette maladie (saignements très abondants), l’hémophilie se manifeste principalement par des saignements dans les muscles : les hématomes et par des hémorragies à l’intérieur des articulations : les hémarthroses. D’où l’importance de prendre soin de ses articulations.

Les patients hémophiles présentent un manque en « facteur de coagulation » (élément essentiel à l’arrêt d’un saignement). Ainsi, contrairement aux idées reçues, une personne souffrant d’hémophilie ne se vide pas de son sang ; les saignements durent, en fait, plus longtemps qu’une personne non atteinte par la maladie. La plupart des saignements dont souffrent les patients hémophiles sont des saignements internes : saignements musculaires également connus sous le nom d’« hématomes » mais aussi saignements articulaires appelés « hémarthroses (1) ». Ces saignements articulaires se produisent le plus fréquemment au niveau des chevilles, des genoux et des coudes. Ils entraînent des douleurs importantes et risquent, en se répétant, d’abîmer l’articulation, qui deviendra, avec le temps, de plus en plus fragile et difficile à mobiliser (2). Mais d’autres saignements articulaires peuvent être plus difficiles à détecter : les micro-saignements. Ils témoignent probablement d’une atteinte articulaire, même en l’absence d’hémorragie visible dans l’articulation (3).

Ces saignements articulaires se produisent le plus fréquemment au niveau des chevilles, des genoux et des coudes

Comment traiter ces douleurs articulaires ?

On sait déjà que le traitement préventif par injection du facteur de coagulation manquant (prophylaxie) adopté en France depuis les années 1990, et poursuivi au long cours chez environ 80% (4) des hémophiles sévères, diminue la fréquence de survenue des saignements articulaires. Mais aujourd’hui, pour continuer d’aider les patients hémophiles et leurs soignants, il est important de considérer la protection des articulations comme un objectif à part entière de la prise en charge. Le but est alors de protéger les articulations des patients hémophiles des effets délétères des saignements, de la douleur et in fine du handicap.

Il est important de considérer la protection des articulations comme un objectif à part entière de la prise en charge

Améliorer la détection pour prévenir la maladie articulaire

 Dès le début de la vie du patient hémophile, des saignements articulaires peuvent altérer sa fonction articulaire et son développement musculaire (5). L’identification précoce de ces changements pourrait donc permettre aux médecins d’intervenir avant que des dégâts irréversibles ne se produisent et qu’une prise en charge chirurgicale ne soit nécessaire.

Protection des articulations : des progrès en cours !

Des pistes de progrès ont été identifiées. Il s’avère ainsi qu’un examen clinique attentif dès l’âge de 3-4 ans et tout au long de l’enfance, puis de l’adolescence, pourrait permettre de révéler des signes précoces d’atteinte articulaire comme des angles de flexion réduits ou des douleurs à la pression des ligaments (6). Les examens d’imagerie comme l’IRM et l’échographie apportent aussi des indications précoces. Il faut savoir aussi que certains exercices physiques ainsi que de nouvelles techniques de kinésithérapie mobilisent et améliorent la fonction articulaire. Enfin, un traitement individualisé, visant à maintenir un taux de facteur de coagulation suffisant contribue à  protéger les articulations en diminuant la fréquence des saignement

Il s’avère ainsi qu’un examen clinique attentif dès l’âge de 3-4 ans et tout au long de l’enfance, puis de l’adolescence, pourrait permettre de révéler des signes précoces d’atteinte articulaire

Sport : quelle place chez le patient hémophile ?

La pratique d’un sport est recommandée pour une personne hémophile. En effet, l’exercice physique l’aide à entretenir sa force musculaire ainsi que sa souplesse articulaire. Pour être efficaces, les activités doivent être choisies selon les préférences et, bien sûr, la condition physique des personnes hémophiles (6). L’équipe médicale peut aider à s’assurer que l’activité envisagée est adaptée à la situation de chacun et à prendre les précautions nécessaires à une pratique en toute sécurité. Ainsi, une administration de facteur de coagulation peut être conseillée avant d’exercer des activités présentant un risque plus élevé de saignements. De plus, le moment de l’injection (matin/avant l’activité physique) et le choix des jours d’injection pourront être adaptés afin de protéger au mieux les articulations contre les saignements (6). Enfin : la pratique d’activités plus à risque de causer des traumatismes articulaires et/ou musculaires est déconseillée (arts martiaux, football, hockey, roller…).

1 – FMH, Qu’est ce que l’hémophilie, 2004 ; 2 – www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646v01.pdf | Mai 2006 ; 3 – Van Pulpen et Al, Differential effects of bleeds on the development of arthropathy – basic and applied issues, Hemophilia, 2017 ; 4 – Institut de Veille Sanitaire. Réseau France Coag: la prise en charge des patients atteints d’une maladie hémorragique héréditaire, le point en 2014. 6 (2015) ; 5 – Oldenburg J, Optimal treatment strategies for hemophilia : achievements and limitations of current prophylactic regimens, Blood, 2015 ; 6 – Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie, FMH, 2ème édition, 2012.

INFO-2018-192