Chaque année, sont diagnostiqués en France environ 3 500 nouveaux cas de LLC qui figure parmi les cancers du sang. Mais alors quelle est cette maladie ? Les explications du Pr Alain Delmer, responsable du service d’hématologie clinique au CHU de Reims.

Qu’est-ce que la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) ?

La LLC est une catégorie de leucémie caractérisée par l’accumulation de globules blancs (lymphocytes) dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la rate. Elle affecte plus particulièrement le sujet âgé (moyenne d’âge au diagnostic : 72 ans). Souvent, elle ne se traduit par aucun symptôme, mais parfois peut aussi se manifester par une augmentation de volume des ganglions et de la rate, une anémie ou une diminution des plaquettes (thrombopénie). On distingue en effet trois stades à la maladie : A (moins de trois aires ganglionnaires atteintes), B (trois aires ganglionnaires atteintes ou plus) et C (anémie ou thrombopénie, indépendamment du nombre de ganglions atteints).

 Souvent, elle ne se traduit par aucun symptôme, mais parfois peut aussi se manifester par une augmentation de volume des ganglions et de la rate

Comment est-elle prise en charge ?

Au moment où la maladie est découverte, la grande majorité des patients est au stade A. Environ 30% ne nécessiteront jamais de traitement spécifique et pourront mener une vie normale ; les autres auront besoin d’un traitement après un délai variable, difficile à préciser initialement. De façon générale, la mise en route d’un traitement est nécessaire dans les stades C et dans les stades A ou B s’il existe des critères de maladie active : ganglions de volume conséquent, une très grosse rate, une anémie ou une thrombopénie, une augmentation très rapide des lymphocytes ou des manifestations générales telles qu’une fatigue, de la fièvre ou des sueurs nocturnes.

En quoi consiste alors la prise en charge ?

Dans 90% des cas, le traitement de première intention repose sur une chimiothérapie associée à un anticorps dirigé contre les lymphocytes B. Ces traitements permettent dans la majorité des cas d’obtenir une réponse de bonne qualité mais la maladie apparaîtra de nouveau après une durée variable, allant de quelques mois à plusieurs années. Dans 10% des cas, quand on anticipe une résistance à la chimiothéra- pie (anomalies du gène TP 53), il faut envisager un traitement différent. Heureusement depuis 3 à 4 ans, les thérapies ciblées sont arrivées et sont d’ailleurs maintenant utilisées quasi-systématiquement pour l’ensemble des malades dès la seconde ligne de traitement.

Des résultats très encourageants d’association de thérapies ciblées ont été présentés en décembre dernier lors du congrès de la Société Américaine d’Hématologie

Les thérapies ciblées sont-elles l’espoir de demain ?

Les traitements ciblés dont on dispose actuellement sont utilisés isolément de façon très prolongée, tant qu’ils sont efficaces et qu’il ne survient pas d’effet indésirable qui imposerait leur arrêt. Aujourd’hui, on s’oriente vers leur utilisation en association, dans les situations de rechute mais aussi dès la première ligne de traitement, en remplacement de la chimiothérapie. Des résultats très encourageants d’association de thérapies ciblées ont été présentés en décembre dernier lors du congrès de la Société Américaine d’Hématologie, faisant état de taux de réponses élevés. Cela laisse entrevoir la possibilité d’un arrêt du traitement après une durée définie, guidé par l’évaluation de la maladie résiduelle. Ces données nécessitent bien entendu d’être confirmées par des études contrôlées pour comparer ces associations de thérapies ciblées à l’approche classique par chimiothérapie.

L’ESPOIR DES THÉRAPIES CIBLÉES

Une thérapie ciblée est un médicament «sélectif» qui s’attaque aux cellules cancéreuses en repérant chez elles une cible précise et qui épargne donc au maximum les cellules saines. Le développement récent de nouveaux médicaments de ce type a permis des avancées remarquables dans la LLC. Une prise en charge ultra-individualisée, et résolument un nouvel espoir pour les patients.