Connaître la maladie de Charcot 

La SLA (sclérose latérale amyotrophique) ou maladie de Charcot du nom de Jean-Martin Charcot, le neurologue français qui l’a décrite en 1865, est une dégénérescence des motoneurones qui cheminent dans la partie latérale de la moelle qui entraîne une fonte des muscles. 

Si l’on ne connaît pas la cause initiale de la maladie de Charcot, l’on s’accorde à dire qu’elle est probablement multifactorielle, faisant intervenir à la fois des facteurs environnementaux et des facteurs de prédisposition génétique. Quelles que soient les hypothèses formulées, la maladie résulterait d’une cascade d’événements multiples conduisant à la mort cellulaire des motoneurones. La maladie de Charcot est une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière. Localisés dans le système nerveux central et dans la moelle épinière, les motoneurones commandent les muscles volontaires (ceux qui permettent de marcher, parler et respirer).

La maladie de Charcot est une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière.

Ces muscles sont responsables de la motricité et servent à contrôler les mouvements (en opposition aux muscles impossibles à commander, comme le cœur). La maladie de Charcot n’affecte pas les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin ou des organes sexuels et les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long de la maladie. N’existant pas de marqueur biologique de la maladie, le diagnostic de SLA peut être difficile, notamment dans les formes précoces.

Les deux formes de sclérose latérale amyotrophique

On distingue deux formes de sclérose latérale amyotrophique : celle à début « spinal », liée à l’atteinte initiale des motoneurones de la moelle épinière, entraînant des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs ; et celle à début « bulbaire », liée à l’atteinte initiale des motoneurones du tronc cérébral, provoquant des troubles de la parole et de la déglutition.

Diagnostiquer la maladie de Charcot

Le diagnostic reposera sur l’expertise du neurologue qui recherchera des signes d’atteinte du motoneurone central (raideur des muscles, exagération de certains réflexes…) ou périphérique (amyotrophie, crampes…). Cet examen sera complété par un électromyogramme et une IRM du cerveau et/ou de la moelle.

Encore incurable aujourd’hui, la sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante, qui va conduire au décès du patient dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic.

Les évolutions imprévisibles

La SLA est une maladie handicapante qui va évoluer progressivement : elle peut se stabiliser spontanément (pour environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable. Il demeure a priori impossible de prédire l’évolution de cette maladie. Encore incurable aujourd’hui, la sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante, qui va conduire au décès du patient dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic.